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帕金森氏病与帕金森氏综合症
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1817年，伦敦的一位医生——詹姆斯·帕金森博士发表了著名的《震颤麻痹论》。这本书以此后无人能及的生动语言和独到的见解描述了一种常见的严重而独特的症状，即我们现在所知的帕金森氏病。
从某种意义上看，帕金森的确有很多“前辈”(高比亚斯，瓦热，德拉诺埃,以及其他一些人)，他们观察到了帕金森氏综合症的种种症状，并作了分类。但是帕金森和这些人之间有一个巨大的差别——也许比他本人所同意或承认的差别还要大。帕金森之前的观察者只满足于看到帕金森氏病的各种特征(这和人们看到飞机和火车没什么分别)，然后用各种分类模式对这些特征分类(这有点像收集蝴蝶标本的人或者准昆虫学家根据颜色和形状对标本分类)。因此帕金森的前人只关心“诊断”和“疾病分类学”——一种武断的，不科学的诊断和分类，完全建立在表面特征和联系上；绍瓦热的黄道表和其他分类表代表一种伪天文学，代表了企图攻克这种未知疾病的最早期尝试。帕金森本人的早期观察也是“从外部”入手的，也可以说，在伦敦街上看见帕金森氏病人,从一定的距离外观察他们的异常行为。但是帕金森比前人观察更加深入，根基更加牢固，与其他因素的联系也更加深刻。他像一个真正的天文学家，伦敦是他天文观察的对象，在这个阶段，在他的眼里，我们看到帕金森病人像凌日的天体，像彗星和恒星一样运动。但是，不久帕金森就开始认识到有些“星体”组成一个星座，他将看来毫无关联的现象组成了一种明确而稳定的“若干症状的组合”。他是第一个认识到这种“组合”的人，因此我们现在把这种“星座”或综合征状称为“帕金森氏综合征”。
这是最重要的临床成果，帕金森氏综合症是最早被发现和解释的神经性综合征之一。而帕金森不仅仅是个人才——他简直就是个天才。他意识到自己以前发现的那种奇怪的“若干症状的组合”并不仅仅是一种诊断性症状的综合——它好像自身有内在的逻辑和顺序，这座“星座”某种程度上就是一个宇宙……认识到了这一点，帕金森就开始意识到，如果希望认识这种综合征的本质，那种保持一定距离的观察不论多么细致都不充分；他认识到有必要与真实的病人面对面交流，让他们参加临床和对话性质的会面。因此，帕金森采用了一种截然不同的立场并同时使用一种全新的语言。他不再把帕金森氏病人视为遥远轨道上的天体，而把他们看成病人和同胞；他不再使用诊断术语，而使用表示意愿和行动的词语；他不再把帕金森氏综合征看成“一种若干症状的组合体”，而认为它是一种异常的行为方式，一种特殊而典型的存在模式。这样，与前人相比，帕金森是一个激进主义者，一个革命者，这表现在两个方面: 首先，他推行真正的实证主义——一门关于“事实”及其相互联系的科学；其次，他在思辨过程中迈出了更为激进的一步，即从实证主义前进到存在主义的观点——作者注。
早在盖伦时代，医生就已经记录过帕金森氏病特有的某些症状和特征——典型的震颤，急促或慌张的步态、语速。在非医学文献中也有详细的描述——如奥布里对霍布斯的“震颤”的描写。只有帕金森首次将若干症状和特征的组合视为一种疾病的表现，并且把它称为一种异常的人体状况或行为方式。①
1860年至1890年，沙尔科在巴黎萨尔贝特里耶医院工作。在接触了大量慢性病患者后，他为帕金森的总体论述注入了更多的内容。除了丰富详实地总结这种疾病的特征，沙尔科还看到帕金森氏病的症状与抑郁、紧张症以及歇斯底里的症状之间存在重要联系和相似之处: 实际上正是在某种程度上考虑到这些惊人的联系，沙尔科才把帕金森氏综合症称为“一种神经官能症”。
十九世纪，帕金森氏综合症在50岁以下的人群中几乎从未发生过，通常被认为是某些“弱小”或脆弱细胞的衰退过程或营养不良的反映；由于这种退化并不能立即表现出来，又由于它的原因尚属未知，所以帕金森氏病被界定为一种异常症状或“原发病”。在二十世纪前25年的时间里，随着昏睡病(昏睡性脑炎)的肆虐流行，一种“新”型的帕金森氏病出现了，这种病的病因很明显也很特殊: 这种脑炎或后脑炎帕金森氏综合征①与“原发”帕金森氏病不同，能够影响任何年龄段的人，呈现的程度比后者更为严重，变化更为剧烈。只是在过去二十年的时间里，人们才发现了第三种帕金森氏综合征的主要原因，即酚噻嗪和丁酰苯这类所谓“主要镇静剂”的“副作用”引起的意外(通常较短暂)后果。据说，仅在美国就有两百万帕金森氏综合征患者: 一百万人患原发性帕金森氏综合征，即帕金森氏病；一百万人患药物性帕金森氏综合征；还有几百或几千人——流行性昏睡病最后的幸存者——患后脑炎帕金森氏综合征。帕金森氏综合征的其他一些原因——煤气中毒，锰中毒，梅毒，肿瘤等都十分罕见，普通医生在一生的行医实践中都很难遇到。
在几个世纪里，帕金森氏病都一直被称作“震颤麻痹”(或者对等的拉丁词——paralysis agitans)。
①“后脑炎”这个术语用于定义那些伴随昏睡性脑炎发作之后直接或间接引发的症状。脑炎发作后，这些症状可能会延迟到多年以后才爆发——作者注。
②有许多演员、外科医生、机械师和熟练工人静止不动时表现出帕金森氏病的严重颤抖，但集中精力工作或动作时则没有丝毫颤抖的迹象——作者注。
首先，我们有必要指出摇晃或震颤并不必然是帕金森氏综合症，也不是一种单独的症状，而常常是帕金森氏病人面临的最小的困难。如果有震颤症状，它常常是在静止状态下产生，随着运动或运动的意志而消失②；有时颤抖局限在手部，有一种典型的“捻丸样”特征，即(用高尔的话说)一种“类似东方人敲小鼓”的特征；在其他病人，特别是后脑炎病人身上，颤抖会十分剧烈，可能影响身体的任何部分或者说所有部分，而用力、紧张或疲惫则可加剧颤抖症状。除了颤抖，帕金森氏综合征的第二种被广泛论述的症状是僵硬或僵直；这种僵直有一种奇怪的弹性特质——经常被比作扭曲一根铅管——并可能呈现出严重的程度①。不过，必须强调的是，颤抖和僵直都不是帕金森氏综合征的本质特征；尤其在本书特别关注的后脑炎帕金森氏综合征中，这两种症状完全不存在。帕金森氏综合征的本质特征——在每个病人身上都产生的、在后脑炎类疾病中尤为典型的特征——与运动紊乱和急促有关。
①沙尔科和许多帕金森氏患者都观察到，如果病人浮在水里或游泳(见下边赫斯特,Y?、罗兰多,P?、塞西尔,M?等人的病例)那么僵直症状可以得到很大程度上的缓解。可以说，僵直的其他形式和“紧握”——肌强直(大脑麻痹)，手足徐动症，斜颈等也有这种情况——作者注。
②因此慌张步态(“scelotyrbe festinans”拉丁语)被十八世纪的高比亚斯描述为: “有这种情况发生，即肌肉在受到意识的恰当刺激时，以一种自发的敏感和不可抑制的冲动做出反应，不受头脑意志的控制。”——作者注。
帕金森氏综合症最早被记录下来的症状有慌张步态(疾速)和急促。步态慌张包括步伐、行动、说话甚至思维的节奏加快(同时伴随省略)。步态慌张给人一种烦躁、冲动和急促感，好像病人总是感到时间很紧迫；有些病人感到紧迫和不耐烦，还有些病人则感到自己的行动不由自主地加快了②。与步态慌张或急促相联系的行动特征是急速性、突发性和短暂性。老一辈作者对这些症状以及常常伴生的奇怪的“运动烦躁”(静坐不能)十分重视: 如沙尔科提到他的很多病人都遭受了“残酷的躁动”，高尔提到了“极端的躁动……要求每隔几分钟身体姿势就要有些变化。”我强调这些方面——动作的冲动、紧迫和急促——因为它们可以说代表了帕金森氏综合征不为人们所熟悉的一面，它的高峰期、扩张期和发作期，并与病人表现出的左旋多巴的许多“副作用”都有特殊联系。
人们强调得更多的是与这些症状相反的症状——一种特殊的运动迟缓和困难。它们形成了通用却并不说明问题的名称，即“运动不能”。运动不能的表现各异，有多种形式，但与慌张和急促完全相反的表现是一种主动的迟滞，即抵抗意志，这种形式阻碍行动、说话甚至思维，还可能完全抑制思维。受此影响的病人发现他们只要“愿意”或想要或试图行动，一个“相反的意志”即抵抗意志就会立刻产生与之抗衡。他们发现自己进入战备状态，甚至无法行动，处于一种生理的冲突: 作用力对抗反作用力，意志对抗反意志，命令对抗反命令。对于这些处于斗争状态的病人，沙尔科写道:“没有停战的时刻。”——他认为这些病人的颤抖、僵直和运动不是他们体内斗争状态的最终结果，并认为帕金森氏病人经常描述的紧张和疲惫是由于这种徒劳无益的内部斗争引起的能量消耗所致。一向被我的一个病人(伦纳德,L?)称为“马鞭和缰绳”①的正是这些刺激和束缚的状态，被动和无力的现象是假象: 障碍性运动不能决不是一种悠闲或静止状态，(用德·昆西的话说)“……不是无力的结果，而是源于……巨大的、不相上下的对抗，不停的运动，无止境的静止”②。
①威廉·詹姆斯在讨论意志的“错乱”(《心理学原理》，2，xxvi)时用了类比概念。他描述的两类基本错乱是“障碍性”意志和“急发性”意志；当前者占上风时，正常行动变得困难或无法实现；若后者处主导地位，则异常行为无法抑制。尽管詹姆斯使用这些术语时参考了意志的神经性错乱，但它们对我们必须命名为“帕金森式意志错乱”的症状同样适用: 帕金森氏综合症同神经官能症一样是一种意动功能紊乱，展现出与意向功能结构形式上的类似——作者注。
②此处我们必须介绍将在本书中以几种形式反复出现和呼应的根本主旨。我们曾认为帕金森氏综合症会突然发生和停止，突然加重和减轻。我们的方法、概念和术语一直是一种纯机械或经验性的类型: 我们把帕金森氏病人看成一个个躯壳，却无视他们灵魂的存在……如果我们要认识帕金森氏病人的感受，要认识他们存在的实际本质(而不是那些帕金森行动参数)，我们必须采用一种不同的、互补的方法和语言。
我们必须从“客观观察者”的位置上走下来，面对面地和病人交流；会面时必须要抱有同情心和想像力: 因为只有在这种合作、参与和联系的条件下，我们才有希望获知他们感觉如何。帕金森氏患者可以告诉我们，展示给我们看，患帕金森氏病是怎样的——他们可以告诉我们，其他任何人都不能做到。
实际上我们必须更深入，因为如果——我们有理由这样怀疑——我们的病人可能有与他们表现的行为一样奇怪的经历，他们就需要很多帮助，细致、耐心而充满想像力的合作，这样才能表达出几近无法表达的意思，说出难以言传的感受。我们必须成为帕金森氏病人所处的世界的共同探索者，而这个世界在普通人经验范围之外；在这个陌生领域里，我们的探索目标不是“标本”、数据或“事实”，而是各种意象，明喻，类比和暗喻——所有可以让陌生变熟悉，让之前不可想像变成可以想像的东西。我们的所闻和所见都要用“相似”或“好像”这类词语来表达，因为我们要求病人作比较——把帕金森的生活状态同我们公认的“正常”状态相比较。
所有体验都是假想的或者说是推测出来的，但它的强度和形式则差异很大,因此病人能够获得某种客观性。即那些只受部分或间歇性影响的病人会用暗喻描述自己的患病经历；而那些连续地、完全地被帕金森病吞噬的病人往往用幻觉描述患病感受……所以，诸如“土星引力”这类现象非常频繁地被病人使用。有一位患者(海伦,K?)在被问及帕金森氏病的症状时回答道:“就像被吸附到一个巨大的行星上”，“我好像有几吨重，被挤压着，不能动弹。”不久她又被问到服用左旋多巴后感觉如何(她已变得很轻、很容易挥发、多变)，她说“像在一颗芝麻大的星星上”，“像水星——不，水星太大了，像小星星！我无法直立，一点重力都没有。我到处漂浮。从某种意义上说，就是一个引力问题——先是引力太大，接着又太小。帕金森氏综合症是超重，左旋多巴是失重，两者之间很难找到平衡。”反过来，这种比较也被图雷特氏综合征的患者使用(萨克斯，1981)——作者注。某些患者患有另外一种形式的运动不能。他们没有想要努力挣扎的感觉，但他们有一种长时间的重复和持续言语症: 因此高尔记录了一位患者的病例。该患者四肢“被抬起来时能保持几分钟，然后慢慢下落”。——这是一种形式的运动不能，高尔恰当地把它比作强制性昏厥；这种症状在后脑炎帕金森氏综合征患者当中很常见，在重症患者当中更为普遍。①
①定住不动(运动不能)或者深度缓慢(动作缓慢)在其他方面也同样明显——它们影响生命的各个方面，包括意识流。因此帕金森氏综合症本身不是“纯粹的”运动疾病——比如许多运动不能病人都有相似的头脑迟钝和反应迟缓问题，思维和运动系统同样缓慢、迟钝。随着左旋多巴的使用，病人的思维和意识流速度都加快，常常变得太快，变成一种真正的精神活动过速症，思想和联想几乎快得让人无法理解。同样，帕金森氏综合征不仅带来运动障碍，还伴生知觉麻木: 比如，一个立方体或一个箱子的透视画法在正常人的互补的透视格局或假设中，应该是先画这边再画那边的，但在帕金森氏病人的构图中透视知觉则可能完全冻结；当他“苏醒”时，这种透视知觉才可能解冻，并随着左旋多巴的不断刺激而被推向反面，即透视知觉一秒钟改变很多次，几近错乱——作者注。
②一种特殊形式的消极紊乱，在经典著作中看不到，由赫斯特,Y?描画出来(见87-88页)——作者注。
这些冲动、抵制意志和持续言语症的特征代表了帕金森氏综合症的积极或消极特征。后面我们将会看到这些特征在一定程度上可以互相转换，因此它们代表了帕金森氏综合征的不同阶段、形式或变化。帕金森氏病人也有“消极”特征——前提是这并非术语上的一个矛盾。因此沙尔科特别观察到，有些病人会坐上几个小时，不仅一动不动，而且明显没有丝毫运动的欲望: 如果他人——从外界——给予运动的刺激、命令或要求，患者可能行动自如，但是他们似乎喜欢什么也不做，缺乏进入或维持任何运动过程的“意志”。据说这些病人患有意志缺失——或者说“意志缺乏性精神障碍”。
帕金森氏病人身上这种“消极”的紊乱或失调与疲劳感、乏力和某种“枯竭”有关，这种“枯竭感”实际上是感情、里比多(奥地利心理学家弗洛伊德用语，指性本能背后的一种潜在力量。——译者注)、动力和注意力贫乏的结果。所有的帕金森氏病人或多或少都表现出不同的行为、动力、决心、活力等等，这些都与病人在抑郁的痛苦挣扎中体验到的非常相似。②
因此帕金森氏病人同时遭受(尽管比例不一样)一种病理缺失和一种病理存在。前者把病人与流畅、恰当的正常行动(并且——在严重情况下——正常意识和思维过程)阻隔开，让病人感到“虚弱”，疲惫，乏力，精力被消耗；后者则构成某种专注、不正常的行为和病理组织。可以说，这让病人的行为扭曲成毫无意义、让人烦恼和不正常的形式。病人可以被想像成被帕金森氏综合症吞噬——伴随病理上的兴奋(“过度兴奋”)就像一般人可能被疼痛、快感、愤怒或神经病吞噬一样。首先，那种认为帕金森氏综合征对病人施有压力的想法似乎可以受到反常运动现象的支持，这种现象包括帕金森氏综合征的突然和完全(尽管是暂时的)消失或减弱——这在最严重的帕金森氏病人当中最为常见，变化也最为激烈。
因此我们可以把这些僵直的、一动不动的、几乎没有生命的病人看成雕塑，由于一些突然的紧急事件，赢得了他们的注意力(有个著名的例子，一个溺水的人被一位突然从轮椅上跳入水中的帕金森氏病人救了)，立刻回复到正常状态。在这样的情况下，帕金森氏综合症的复发也常常和它消失时一样突然: 一旦刺激因素消失，突然“正常”和苏醒的病人可能像一具木质模特一样倒入看护人的怀中。
杰拉尔德·斯特恩医生告诉我伦敦高地医院一位病人的类似情况。该病人的绰号是二十世纪五十年代著名球星“普斯卡斯”的名字。“普斯卡斯”常常一动不动地坐着——除了人们扔给他一个足球；这会立刻让他恢复活力。他会站起来，左突右闪，奔跑自如，用普斯卡斯式天才般的绝技运球。如果别人抛给他一个火柴匣，他可以用脚尖接住，踢入空中，再用脚接住，再踢……用脚摆弄火柴盒，把它抛到整间病房之外的距离。“普斯卡斯”很少表现出“正常”行动；只有这种神奇的、间歇性的高难动作，而这种动作突然产生，也突然消失。
高地医院还有另一个关于后脑炎病人的故事。两个男病人20年共处同一间病房，但没有任何接触，当然彼此也没有什么感情交流，两人都无法动弹和说话。一天傍晚，斯特恩医生在轮值期间听到那间一向安静的病房传出了可怕的声音。医生立刻带着几名护士冲到病房，看见那两个病人正在激烈地肉搏并且口出秽言，互相谩骂。用斯特恩医生的话来说，那个场面“不仅仅是不可思议——我们都没想过这两人能动起来。”费了好大劲这两人才被拉开，他们又不能动弹和说话了——此后15年都如此。在他们共处一室的35年里，这是他们惟一“恢复生气”的时刻。
同时存在运动不能与某种运动特技的情况在后脑炎病人身上十分典型；我想起一位病人，不是芒特卡梅尔的病人。一抛给这位病人三个(或更多)橘子她就能动弹起来。她可以立刻用一种难以置信的方法轮番抛接三个、直至七个之多的橘子——还可以一口气抛上半个小时。但她要是掉了一个橘子或被打断片刻，就又突然不能动弹了。还有一位这样的病人(莫里斯,P?)，1971年进入芒特卡梅尔。我不知道他可以活动，很长时间都以为他是“无可救药的运动不能”患者。直到有一天我正在作笔记时，他突然拿起我的检眼镜——最复杂的一部检眼镜——拆开它仔细观察，然后又组装好，并模仿我检查眼睛的样子，惊人地像。整个“表演”完美无缺，为时不过几秒钟。帕金森氏综合症的部分减轻尽管没有如此突然和完整，但长期来看，这种部分的减轻同临床诊治更相关，因为它们是对那些有趣的、具有刺激性的情景作出反应，而这些情境要求非帕金森模式的参与。这种治疗刺激的不同形式在这本书的自传里都有例子，43页有清楚的论述——作者注。人们很难想像深度功能失调能够突然被治好，却能够理解紧张压力可以突然释放。这些意识总是不明显的，有时在沙尔科的思考中却很明显。实际上沙尔科一直强调帕金森氏综合征与神经官能症的不同状态或形式之间可能存在相近性: 尤其是，沙尔科清楚地看到了帕金森氏综合征界限明显但可互相转化的三种状态——顺从性固执、阻碍性抵抗和爆发性急促状态——与紧张性精神分裂症及歇斯底里在形式上的相似。对二十年代后脑炎流行时帕金森氏综合征与其他官能失调病症异常增加的观察进一步证实了这些见解。自那之后，它们完全被“遗忘”，完全被神经学研究摒弃了。我们将会看到，左旋多巴的效果让人不得不对沙尔科和他同时代的医生所作的为人遗忘的分析和类比加以恢复和发展。
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