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解读帕金森氏病

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日期: 2007-05-07 22:29

  帕金森氏病(又名震颤麻痹)是一种较常见的神经系统变性疾病,以震颤、强直和运动减少为主要症状。本病最早由英国医生Parkinson于1817年所报道,180多年来人们对本病进行了大量的临床与实验研究,现在普遍认为本病主要的病理改变是中脑黑质细胞减少,致使体内多巴胺缺乏所致。临床上一般将有明确原因引起的类似帕金森氏病症状者称为继发性帕金森氏病即帕金森氏综合症。本病患者多为中老年人,患病率随年龄而上升,在60岁以上人口中可达1%。据报道本病患病率有很大的地区及人种差异,高患病率的地区有冰岛(182/10万人口)、美国明尼苏达州的罗切斯特、意大利、沙特阿拉伯及印度;我国属低患病率地区,1983年六城市流行病学调查为57/10万人口,1986年29省流行病学调查为18/10万人口。

帕金森氏病发病原因

  一般认为,本病发病可能与下列因素有关:

  1. 老化。研究发现本病与老化有特殊的相互关系,其患病率随年龄增长而变化;PET检查也证实了多巴胺能神经元功能随年龄增长而降低,并与黑质细胞的死亡数成正比。这都说明此病与老化有关。

  2. 遗传因素。目前研究发现此病有一定遗传性,部分病例是单一的遗传因素所致,具有明显的家族史,而且发病年龄较轻,有些病例是遗传易患性和环境因素相互作用的结果,这可能是散发性病例的病因。

  3. 环境毒物。由于发现了一种化学合成物1—甲基—4—苯基—1,2,3,6—四氢吡啶(MPTP)能引起永久性帕金森氏综合症这一事实,人们就联想到是否一些外源性毒物可引起本病?也有些流行病学调查发现在重型钢铁工业及木制纸浆研磨厂附近本病较为流行等,推测此病与环境因素有关。

  4. 氧化应激及自由基形成 有研究者发现,本病患者黑质自由基增加。自由基可以和细胞的脂膜互相作用引起脂肪的过氧化,后者可引起细胞膜的破坏和导致细胞死亡;此外,还有研究表明,正常人脑谷胱甘肽以高浓度出现,在正常老化过程中,只有在黑质内的含量显著减少。而帕金森氏病患者谷胱甘肽在脑中含量几乎完全消失,最终导致自由基增加。

  由于此病的病因复杂,多数学者认为不是单一病因所致,可能是多个病因互相作用的结果。

帕金森氏病临床表现

  本病的发病年龄多在40~70岁之间,起病的高峰年龄在50~60岁之间,男性多于女性。外伤、情绪低落、过度劳累、寒冷等可诱发此病。本病主要有“三大”症状,即震颤、强直和运动减少。具体表现如下:

  震颤 即不自主抖动,50%的病人以不自主抖动为首发症状,典型的表现为静止性震颤,即肢体处于休息时出现震颤,一般从一只手开始,为搓丸状,可累及拇指和前臂,少见于足部、下颌、唇、舌部,当肢体运动时震颤受到抑制或减轻,当完全放松时震颤消失或减少。震颤的严重性波动很大,走路、兴奋时可加重,约有15%的病人在整个病程过程中无震颤。

  强直 即肢体变硬,活动不便。多从一侧肢体的近端开始,逐渐发展到远端、对侧直至全身,面部肌肉强直使面部表情和瞬目动作减少,形成“面具脸。”

  运动减少 表现为随意动作减少,动作缓慢,特别是开始时,有些病人自己形容“发动机”难以发动,精细动作受限如不能系解纽扣,不能持碗筷,严重时进食、饮水呛咳;写字困难,而且越写越少,称为“小写症”;言语减少,语声低沉、单调、语言不清。

  其它症状 走路时双手协同摆动减少或消失,由于躯体屈曲,走路时常为碎步前冲,称为“慌张步态”。疾病晚期由于姿势反射异常,容易跌倒;还可有口水增多,多汗或少汗,大小便排泄困难和站立时低血压等,有些病人尚有精神症状如忧郁和痴呆等。

  此病容易诊断,但应注意与感染、中毒(如一氧化碳)、药物、动脉硬化、其它脑病以及脑外伤引起帕金森氏综合症相鉴别。

帕金森氏病治疗

  此病若不经治疗,一般在10年时间内因严重的肌强直和继发的关节强硬而不能行走。可因发生肺炎、跌伤,褥疮等并发症而威胁生命。帕金森氏病的治疗,总的来讲可分为以下几类:

  对症治疗:治疗的目的是尽快地恢复病人功能,减轻病人的症状。常用的药物有安坦、左旋多巴、美多巴和息宁等,具体用药应在医生指导下进行,不能盲目使用;

  保护性或预防性治疗:治疗目的是干扰本病的病因或黑质细胞死亡的病理生理机制。这类治疗的药物有维生素E,司来吉林(Selegiline即Deprenyl,商品名为米多吡)等;

  重建性治疗:是通过提供新的细胞,例如脑内移植手术及细胞系移植等,或通过刺激病变或正常细胞,以达到功能重建的目的,包括肾上腺髓质移植,胚脑移植以及脑深部电极埋藏刺激等。

  近年来,世界上针对本病的发病机理研究了一些新药,包括多巴胺的协同剂、多巴胺受体激动剂、儿茶酚胺甲基转移酶抑制剂等。这些药物疗效如何尚有待进一步观察。外科治疗方面,近年来采用细胞刀(微电极引导立体定向治疗)及γ-刀治疗本病获得良好的效果,为本病的治疗提供了新的治疗手段。

  总之,帕金森氏病是一种病因尚不十分清楚的锥体外系疾病,目前尚缺乏有效的治疗方法,难以阻止本病的进展,因此对本病的病因、发病机理的研究及寻找有效的治疗方法还有很长的路要走。

  

作者许民辉简介

  从事神经外科医、教、研工作18年。具有扎实的理论基础和丰富的临床经验,擅长颅脑外伤、颅内肿瘤、椎管肿瘤等神经外科疾病的诊治,尤其是利用显微神经外科技术治疗脑深部及颅底肿瘤。在重庆市率先普及开展显微神经外科手术,使手术更加精细,副损伤更小,疗效更好,受到广大患者的好评。先后成功开展了脑干(中脑、桥脑和延髓)、海绵窦、斜坡、颈静脉孔区、枕骨大孔区及高位颈髓髓内肿瘤全切除等高难度手术。在γ—刀治疗颅内疾病方面,也积累了较丰富的经验,先后治疗700多例,包括颅内肿瘤(垂体瘤、转移瘤、听神经瘤、颅底部位肿瘤等)、脑血管畸形、三叉神经痛及癫痫等,均获得满意疗效。参加全军“八五、九五”医学攻关课题及国家973课题的研究工作,获重庆市科委课题基金资助,已培养研究生4名。先后获军队科技进步成果二等奖和全军医疗成果三等奖各1项,获三医大医疗成果奖多项。近年来参编专著7部,共20多万字,其中包括由王忠诚院士主编的现代临床解剖学丛书《颅脑外科临床解剖学》。共发表学术论文30多篇。

标签: 帕金森病治疗 | 震颤麻痹 | 帕金森病发病机制 | 氧化应激 | 环境毒物 | 息宁

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