青少年帕金森病的特点

[第1楼 PID717] 2007-03-30 15:49 风雨同舟 写道:

青少年帕金森病的特点

青少年也可以发生原发性帕金森病，但非常少见。而所见到的绝大多数为继发性帕金森综合征。青少年患者出现静止性震颤、肌强直、动作迟缓等临床表现时，究竟是原发性帕金森病，还是帕金森综合征呢？对缺少家族史的散发病例，早期难以鉴别，往往需要治疗观察一个时期才能得出结论。其临床特点是：

（1）发病年龄多在10-25岁之间，多有家族性发病倾向或明显遗传史。
（2）病程短，进展快，容易伴有智力障碍。
（3）以肌张力高、动作迟缓多见，常伴有锥体束征和其他系统损害静 止性震颤相对的少见。
（4）容易发生动眼危象（表现为两眼球发作性向上窜动，为眼肌的不自主运动）。
（5）青少年帕金森综合征患者，多见于病毒性脑炎、脑外伤、一氧化碳中毒或服用药物所致。帕金森综合征，在脑电图、脑CT或MRI常有阳性所见。
（6）原发性帕金森病应用复方左旋多巴治疗，有效期维持时间短，出现“长期左旋多巴治疗综合征”出现较早。

在帕金森综合征因为这种继发性病变广泛，不但黑质受损害，多巴胺的生成减少，而且损害了多巴胺的转运系统和受体系统，即使补充多巴胺后效果也不佳，是因为已经失去发挥作用的神经基础。

附:大约20年前，在美国南加利福尼亚州的一群十几岁少年中出现了帕金森病的流行。这样的疾病爆发闻所未闻，但是通过调查很快就找到了事件之间的联系: 所有患病少年都选了同一门化学课。当天，教授在课堂上向他们演示了药物杜冷丁(哌替啶)的合成方法，显然孩子们回到家后又自己学做杜冷丁。但是，他们并没有准确地按步骤进行化学实验。结果，他们没有制造出杜冷丁，而是生成了一种被称为多巴胺的化合物。它与杜冷丁类似，除了一点不同，那就是人体无法将吸收到的多巴胺清除出去。第二天早上孩子们醒来后，已经是帕金森病患者了——他们患的还不是暂时性的，而是进行性的致命疾病。就在此前十几年，有两名患者首先死于此病。官方验尸发现他们的脑部存在炎症，而这是由于患者接触多巴胺引发的。时隔这么多年，炎症还在继续。

[第2楼 PID717] 2012-08-20 19:27 Robot :

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