锥体外系病是指哪些病？

[第1楼 PID1095] 2007-07-18 11:26 Sunset 写道:

锥体外系病是指哪些病？

锥体外系的主要生理功能是调节人体的姿势、肌张力及协调肌肉运动,以协助随意运动的完成。前庭小脑系统是锥体系以外的平衡运动系统,亦应属于锥体外系的大范畴。但在习惯上常把这两个系统分开讲述。因此,这里所讲的锥体外系疾病并不包括前庭小脑系统疾病。
前已述及,锥体外系是由许多不同性能的神经元所组成,因此,锥体外系疾病的临床表现颇为复杂,但总的说来,可以概括为肌张力增高－运动减少症候群和肌张力减低－运动增多症候群两大类。根据病变的部位和临床表现不同,常见的锥体外系疾病主要有:
（1） 帕金森病及各类帕金森综合征:
（2） 小舞蹈病:又叫风湿性舞蹈病或称Sydenham舞蹈病,常为急性风湿热的一种表现,多见于5～15岁的儿童。其临床特征为不自主的舞蹈样动作、肌张力低、肌力弱、自主运动障碍和情绪改变等。
（3） 慢性进行性舞蹈病或Huntington舞蹈病:是一种显性遗疾病。基底节和大脑皮质变性为其主要病理改变。其特征是慢性进行性舞蹈样多动和痴呆,多见于成年人。
（4） 肝豆状核变性:又称Wilson病,是一种遗传代谢性疾病,呈常染色体隐性遗传,多在儿童和青年期发病。主要因为铜代谢障碍,铜在体内积留过多引起各种临床症状和体征。主要表现为进行性加重的肢体震颤、肌强直、构音困难、精神异常、肝损害以及角膜周边有色素环等。
（5） 肌张力异常:按病因可分为原发性和继发性两大类:按受累范围可分为全身型、节段型和局部型。①全身型扭转痉挛,又名扭转性肌张力障碍。由于肌张力障碍累及四肢和躯干,导致全身肌肉剧烈而不随意的扭动和姿势异常,为其临床特征。按病因可分为原发性和继发性两型。②痉挛性斜颈是由于颈肌的阵挛性或强制性的不随意收缩,引起头向一侧强制性倾斜及抽动,为节段型肌紧张异常。③手足徐动症又称指划症,被视为远端型肌紧张异常,可为多种病因所致的底节病变表现。其临床特征为肌强硬和手足不断作缓慢的、弯弯曲曲的或蚯蚓爬行样奇形怪状的活动。
（6） 抽动－秽语综合征:又叫儿童多发性抽动综合征。多在2～13岁间起病,男多于女,病情逐渐加重。其临床特征为全身多数肌肉,包括呼吸肌和喉肌的快速抽动。在肌肉抽动过程中,喉部可以发出怪声,常有秽语和奇怪行为。
（7） 迟发性运动障碍:多为抗精神病药物诱发的一种持续性异常的不自主运动。常见于应用吩噻嗪类、丁酰苯类和胃复安等药物之后。
（8） 投掷样舞动:是由于丘脑底核(Luys核)或其联系径路受损所引起的一种肢体的不随意运动,多为半侧性,呈抛掷样运动,因而得名。病因以血管性病变占多数,其次为肿瘤等所引起。
（9） 阵发性舞蹈徐动症或阵发性运动源性手足徐动症:其病因和发病机制尚不清楚。青少年男性多见,部分病例有家族史。它可因动作、惊跳或焦虑而诱发,以始动诱发多见,亦可无诱因。其临床表现为阵发性强直性扭转痉挛或手足徐动样运动,不伴有意识障碍。这种不自主运动常被误诊为神经官能症。

[第2楼 PID1095] 2012-08-20 19:27 Robot :

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